Oorzaken maag, darm, urinewegen - De ziekte van Hirschsprung |
Pagina 9 van 14
Ziekte van Hirschsprung De ziekte van Hirschsprung is een aangeboren chronische darmafwijking en ontstaat in de vierde of vijfde week, wanneer het zenuwstelsel wordt aangelegd. Kenmerkend voor de ziekte van Hirschsprung is dat, in een korter of langer gedeelte van de wand van de darm en in de inwendige kringspier van de anus, noodzakelijke zenuwcellen (parasympatische ganglioncellen) ontbreken. Vaak betreft het alleen de endeldarm, soms ook het laatste stukje dikke darm. In sommige gevallen de gehele dikke darm (3%) en in
Operatie noodzakelijk De aandoening is genoemd naar de Deense kinderarts Harald Hirschsprung (1830 - 1916), die de ziekte in 1886 voor het eerst beschrijft op een congres. Vaak wordt deze aandoening in de eerste levensweek ontdekt. Bij pasgeborenen kan het lozen van de eerste ontlasting vertraagd zijn; de buik gaat hierdoor opzetten en de baby kan gaan braken. Het verstoorde ontlastingspatroon kan ook pas na enkele weken of na jaren zo ernstig worden dat aan de ziekte van Hirschsprung wordt gedacht. Bij de ziekte van Hirschsprung is een operatie noodzakelijk.
1 op de 5000 pasgeborenen In Nederland komt deze ziekte voor bij 1 op de 5000 pasgeborenen. Jaarlijks worden ongeveer 40 kinderen geboren met deze aandoening. Bij het blanke ras komt de aandoening vaker voor dan bij het zwarte ras. Er is sinds 1996 in ieder geval van vijf genen aangetoond dat het betrokken is bij de ziekte van Hirschsprung. Het is echter nog niet bekend waardoor de afwijking ontstaat. In 4-8% van de gevallen komt het familiair voor. In 10% van de gevallen maakt deze aandoening onderdeel uit van het Down Syndroom.
|
Laatst aangepast op donderdag 24 januari 2019 17:50 |